Introducción
La acro-osteólisis consiste en una reabsorción o destrucción ósea típicamente de las falanges distales de la mano. La radiografía simple es la prueba de referencia para su detección1, ya que puede diferenciar dos patrones de acro-osteólisis: difusa a partir del penacho distal o en banda/transversal por destrucción de la región media o proximal2.
Es importante conocer su forma de presentación en imagen para evitar procedimientos intervencionistas innecesarios.
Entre las causas de acro-osteólisis, se pueden diferenciar dos grandes grupos: las primarias, como los síndromes de Hajdu-Cheney, de Saroyoshi, de Papillon-Lefèvre, de Kid y de Thenevard, entre otros, donde se combinan alteraciones cutáneas y compromiso vascular3, y las secundarias o adquiridas, las más frecuentes, entre las que se encuentran las idiopáticas no familiares, por exposición a tóxicos (cloruro de polivinilo), el estrés mecánico repetido o enfermedades sistémicas como la artritis psoriásica o la esclerodermia3,4-6.
También se ha asociado con otras condiciones, como lepra, enfermedades endocrinológicas (hiperparatiroidismo, diabetes mellitus), trastornos del almacenamiento liposomal (enfermedad de Gaucher) y congelación2.
Dada la gran diversidad de síndromes y entidades asociadas a cambios osteolíticos, se han hecho varios intentos de clasificación, sin embargo, ninguno de ellos permite una claridad conceptual3.
Las formas familiares suelen estar establecidas en la adolescencia tardía, si bien las adquiridas pueden no hacerse evidentes hasta la tercera década2.
Como se ha comentado previamente, existen dos patrones de acro-osteólisis, pudiendo ser sugestivos de la etiología subyacente, en el caso de la acro-osteólisis en banda que conlleva un diagnóstico diferencial más limitado, se asocia con mayor frecuencia a la exposición al cloruro de polivinilo, a formas idiopáticas no familiares y al síndrome de Hajdu-Cheney; por el contrario, la afectación del penacho distal es típica del hiperparatiroidismo y de la osteodistrofia renal2,4, psoriasis y el fenómeno de Raynaud1.
Cuando aparece en el contexto de una enfermedad sistémica como la esclerodermia, pueden presentarse de las dos formas, si bien es más frecuente la afectación del penacho distal1.
Caso clínico
Presentamos el caso de una mujer de 40 años con antecedentes personales de hipertensión arterial y diabetes mellitus 2, que consulta por dolor desde hace 1 año en la región distal del primer y segundo dedo de la mano derecha, con ligera rigidez matutina de pocos minutos, además desde hace 1 mes presenta deposiciones diarreicas acuosas (más de cuatro al día), sin productos patológicos.
Entre sus antecedentes familiares, cabe mencionar que su padre padecía lupus eritematoso sistémico (LES), y su hermana, la enfermedad de Crohn.
En la exploración se observa tumefacción de las falanges distales del primer y segundo dedo y analíticamente destaca proteína C reactiva de 6,4 mg/l, déficit vitamina B12 de 159 pg/mL y glucosa de 186 mg/dL. Factor reumatoide, HLA-B27, Ac(Ig) antipéptido cíclico citrulinado, ANA/ENA negativos.
En la radiografía simple de ambas manos (figura 1) se visualiza una reabsorción ósea parcial en banda de la región media de la falange distal del primer y el segundo dedo de la mano derecha compatible con acro-osteólisis.
Tras una exhaustiva valoración de la paciente en las consultas de traumatología y reumatología, puesto que no presenta otros hallazgos relevantes en la exploración física, así como tampoco en los valores analíticos, y la clínica de dolor ha sido de aparición reciente, probablemente se trate de una acro-osteólisis idiopática, ya que, a pesar de que la paciente es diabética, no presenta otros datos de vasculopatía periférica.
Discusión
Aunque la patogenia de la resorción ósea sigue siendo desconocida se postula que el mecanismo más importante implica alteraciones vasculares y reducción de la densidad capilar que conducen a una mayor actividad osteoclástica1.
La osteólisis puede observarse en condiciones en las que se ve afectada la perfusión digital por fallo de las fibras autonómicas que regulan el equilibrio vasomotor de las arteriolas, habiéndose descrito en el marco de una neuropatía severa secundaria al síndrome del túnel carpiano, neuropatía diabética y disfunción disautonómica local postraumática1,9.
Nuestra paciente fue derivada desde Atención Primaria a traumatología ante el hallazgo antes comentado en la radiografía simple, probablemente sospechando patología tumoral, ya que no refería antecedente traumático.
Radiológicamente, si la afectación fuera en un solo dedo, en ocasiones podríamos tener que plantear el diagnóstico diferencial con el tumor glómico o con el quiste de inclusión epidérmica intraóseo7,8, si bien la primera es una lesión extraósea que puede erosionar la cortical o provocar defectos óseos poco profundos, la segunda es una lesión osteolítica bien circunscrita por un borde esclerótico que suele insuflar y puede adelgazar la cortical ósea.
Dado que la osteólisis se visualizaba en dos falanges y se acompañaba de dolor y ligera rigidez matutina, el traumatólogo creyó conveniente que la paciente fuera valorada en reumatología, donde le hicieron una anamnesis y una exploración física más completas y se solicitó una analítica con parámetros para identificar enfermedades metabólicas y sistémicas. Finalmente, con todos los datos obtenidos, se dedujo que lo más probable era que se tratase de una acro-osteólisis idiopática.
Aunque la acro-osteólisis puede presentarse de forma aislada, está asociada con varias condiciones, por lo que es importante que el médico de familia conozca su existencia y forma de presentación en imagen, y cuando se encuentre con este hallazgo en su consulta, haga una buena anamnesis, recabando los antecedentes personales y familiares más relevantes del paciente, y un examen físico preliminar para buscar una posible etiología subyacente y así poder aportar la máxima información a reumatólogo o médico internista, quienes una vez derivado el paciente a su consulta continuarán con el estudio, pudiendo finalmente establecer un tratamiento adecuado, que suele ser conservador.
En los casos en que se llega a la conclusión de que el origen es probablemente idiopático, es importante explicar de forma adecuada el proceso al paciente, intentando resolver todas sus posibles dudas en la incertidumbre de este tipo de hallazgos, y proponer un control evolutivo periódico anual para valorar la existencia de cambios en la clínica que pudieran derivar en una modificación de la actitud terapéutica, así como ayudarle a incorporar hábitos de vida saludables.
